A epilepsia ausência da infância começa normalmente entre 5 e 8 anos de idade. Como regra, o início mais tardio representa mais provavelmente a epilepsia ausência juvenil, com maior frequência de crises epilépticas tônico-clônicas generalizadas e persistência na vida adulta.
Este é um tipo de crise epiléptica mais comum na primeira fase da vida de uma pessoa, por volta dos 5 anos de idade. É caracterizada por sintomas como discretos movimentos nos olhos e nas pálpebras, bloqueio de fala, movimentos involuntários nas mãos e por interrupções breves da consciência. Ou seja, nessas condições, o corpo físico da criança está presente, porém a sua consciência não está. Com isso, ela acaba não demonstrando qualquer tipo de reação por alguns segundos, o que pode inclusive passar despercebido pelas pessoas que estão ao seu redor.
Características Clínicas
A incidência relatada de epilepsia nas famílias das crianças com ausência varia de 15% a 40%. A concomitância em gêmeos monozigóticos é de 75% para as convulsões e de 85% para a anormalidade característica no EEG.
É caracterizado pelo “desligamento” da pessoa por alguns segundos, retomando o que estava fazendo normalmente.
Os sintomas da Crise de Ausência na Infância costumam aparecer de forma inesperada e podem se repetir diversas vezes ao dia, ou podem acontecer durante várias semanas e até mesmo meses. Estas crises, geralmente, são identificadas por:
Distração.
Introversão (a pessoa fica mais absorta).
Sonolência.
Aos olhos dos outros, parece que a criança está “sonhando acordada” ou que está perdida em pensamentos, mas na verdade, ela pode estar tendo um quadro de Crise de Ausência. Quando isso acontece, o ideal é que o adulto ou responsável interaja com ela. Caso o pequeno não se lembre de nada do que tenha acontecido ao seu redor nesse curto espaço de tempo, é provável que ele tenha passado pela experiência descrita acima.
As crianças afetadas são saudáveis nos outros aspectos. Os ataques típicos duram 5-10 segundos e ocorrem até 100 vezes por dia. A criança para com a atividade, fica com um olhar vago, às vezes com movimentos rítmicos das pálpebras e, em seguida, volta para a atividade. Aura e confusão pós-comicial nunca ocorrem.
Crises epilépticas mais longas podem durar até 1 minuto e são indistinguíveis apenas pela observação das crises epilépticas focais disperceptiveis tipo parada comportamental.
Características associadas podem incluir mioclonia, aumento ou diminuição do tônus postural, pinçamento das roupas com os dedos, giros da cabeça e movimentos conjugados dos olhos.
Ocasionalmente, um estado prolongado de ausência causa estados confusionais nas crianças e nos adultos. Estes frequentemente requerem visitas ao departamento de emergência.
Uma pequena porcentagem das crianças com ausência apresenta também crises epilépticas tônico-clônicas generalizadas ou convulsão. A ocorrência de uma crise epiléptica tônico-clônica generalizada em uma criança não tratada não muda o diagnóstico ou o prognóstico, porém altera a seleção da medicação para controle da epilepsia.
Este tipo de crise, pode causar um grande impacto na aprendizagem, sendo interpretado muitas vezes como uma simples desatenção com dificuldade intelectual.
✔É importante que os pais e professores fiquem atentos a estes “apagões”, pois podem ser a razão do baixo rendimento escolar.
Tipos de crise de Ausência:
Crise Típica de Ausência: é uma crise epiléptica e costuma sumir quando a pessoa chega à fase adulta. A sua principal característica é a perda repentina da percepção, que pode ou não vir acompanhada de movimentos involuntários da face.
Crise de Ausência Atípica: é uma experiência comum em crianças com Epilepsia mais grave e Encefalopatias (qualquer tipo de doença cerebral que altera o funcionamento ou a estrutura do cérebro). Nesses casos, também acontece uma desconexão com o momento atual, mas de forma mais suave, e os pequenos também costumam apresentar problemas psicomotores.
Crises Complexas: são caracterizadas pela presença de uma aura, os quadros costumam durar um minuto ou mais, pode ser acompanhada de movimentos dos braços.
Diagnóstico
As crises de ausência são diagnosticadas através do histórico familiar, exame físico e caso necessário, do exame de eletroencefalograma (EEG).
Os ritmos da atividade de fundo nos pacientes com crises de ausências típica são usualmente normais. O padrão do EEG entre as crises nas ausências típicas é um padrão característico de pontas-ondas com 3 Hz durando menos de 3 segundos que podem não causar alterações clínicas (Fig. 1-2). Paroxismos mais longos dos complexos pontas-ondas e 3 cps são concomitantes com a crise clínica (padrão de crise). A amplitude da descarga é maior nas regiões frontocentrais, porém variantes com predominância occipital podem ocorrer. Embora a descarga comece com uma frequência de 3 cps, ela pode lentificar para 2 cps à medida que termina.
A hiperventilação geralmente ativa a descarga. O EEG entre as crises é usualmente normal, porém descargas generalizadas de curta duração são vistas com frequência.
Embora o padrão de descarga do EEG seja estereotipado, variações do traçado na forma de descargas de pontas-ondas múltiplas e de ondas deltas de 3 Hz bifrontais ou bioccipitais também são aceitáveis. Durante o sono, as descargas frequentemente perdem seu estereótipo e tornam-se polimórficas e mudam de frequência, porém continuam generalizadas. Uma vez que uma correlação entre os achados clínicos e no EEG seja feita, a busca por uma doença subjacente é desnecessária. A distinção entre epilepsia ausência e epilepsia mioclônica juvenil é a idade no início e a ausência de crises mioclônicas.
Tratamento
A etosuximida é o fármaco mais efetivo com controle completo das crises epilépticas em aproximadamente 80%.
A lamotrigina e o valproato são igualmente efetivos, com cada um oferecendo alívio completo das crises em cerca de 60% das crianças.
A etosuximida é preferida por causa de sua menor incidência de efeitos colaterais sérios.
Levetiracetam e zonisamida parecem funcionar em uma porcentagem menor dos pacientes, e topiramato é relativamente ineficaz nas crises de ausência.
Se nenhum dos fármacos oferecer controle das crises, deve-se utilizá-los em combinação com doses reduzidas ou substituí-los por outro fármaco.
O EEG torna-se normal se o tratamento for bem-sucedido, e a repetição do EEG é útil para confirmar o estado livre de crises.
Clonazepam costuma ser útil no tratamento da ausência refratária.
Carbamazepina e Oxcarbazepina pode acentuar as crises epilépticas e causar o status de ausência.
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Dra. Valéria Gandolfi Geraldo
Pediatria - Neurologia Pediátrica
CRM-SP: 105.691 / RQE: 26.501-1